El linfedema primario se produce por una alteración del sistema linfático que provoca un aumento de volumen de las extremidades. En función de la edad de aparición de la patología se clasifica en: congénito, precoz y tardío. Las estadísticas son dispares y el número de casos varía entre 1/10.000 y 1/33.000, siendo la incidencia mucho menor entre cero y 20 años (1,5/100.00). Su localización es más frecuente en los miembros inferiores aunque también puede aparecer en los brazos o en la cara. Cuando aparece en los miembros inferiores, generalmente afecta a una sola pierna, pero pueden estarlo las dos.
El linfedema congénito puede estar presente al nacer o manifestarse durante el primer año de vida. Se clasifican en dos grandes tipos: de origen genético, o idiopático. Si el origen es genético estarán afectados varios miembros de la familia (6-12% de los primarios) y puede presentarse solo o junto con otras alteraciones. El idiopático afecta a un solo miembro de la familia y su diagnóstico es por exclusión.
El linfedema precoz aparece entre 1-35 años de edad y la mayoría son idiopáticos, (77-94% de los primarios). Aparece con más frecuencia en mujeres, en la pubertad y en los miembros inferiores. El debut del linfedema, generalmente un edema en un pie sin causa aparente, debería hacernos sospechar. El desconocimiento de la patología, la forma de debutar y su progresión, en muchos casos provoca un ir y venir de especialista en especialista, realizando pruebas innecesarias y perdiendo un tiempo precioso en la instauración de un tratamiento precoz.
El linfedema tardío aparece después de los 35 años (11%). El sistema linfático ha sido capaz de realizar su función hasta ese 
momento aunque existía una alteración en su desarrollo. Cualquier causa que produzca un aumento de su capacidad de transporte, como un traumatismo, un viaje largo en avión, una cirugía… puede poner de manifiesto esta insuficiencia y hacer evidente el linfedema.
El tratamiento de los linfedemas en pediatría, dado el carácter crónico de esta enfermedad, hace necesario un enfoque diferente de los linfedemas en pacientes adultos. Es preciso enseñar a los padres el manejo de la patología para que puedan ser autosuficientes en el cuidado el niño o niña.
Todos los linfedemas primarios, independientemente de la edad de aparición y del tiempo de evolución, tienen tratamiento. Un fisioterapeuta especializado puede ayudar a mejorar la patología y evitar su progresión.