“EL LINFEDEMA PRIMARIO”

El linfedema primario se produce por una alteración del sistema linfático que provoca un aumento de volumen de las extremidades. En función de la edad de aparición de la patología se clasifica en: congénito, precoz y tardío. Las estadísticas son dispares y el número de casos varía entre 1/10.000 y 1/33.000, siendo la incidencia mucho menor entre cero y 20 años (1,5/100.00). Su localización es más frecuente en los miembros inferiores aunque también puede aparecer en los brazos o en la cara. Cuando aparece en los miembros inferiores, generalmente afecta a una sola pierna, pero pueden estarlo las dos.

El linfedema congénito puede estar presente al nacer o manifestarse durante el primer año de vida. Se clasifican en dos grandes tipos: de origen genético, o idiopático. Si el origen es genético estarán afectados varios miembros de la familia (6-12% de los primarios) y puede presentarse solo o junto con otras alteraciones. El idiopático afecta a un solo miembro de la familia y su diagnóstico es por exclusión.

PIE-BEBE-LINFEDEMAEl linfedema precoz aparece entre 1-35 años de edad y la mayoría son idiopáticos, (77-94% de los primarios). Aparece con más frecuencia en mujeres, en la pubertad y en los miembros inferiores. El debut del linfedema, generalmente un edema en un pie sin causa aparente, debería hacernos sospechar. El desconocimiento de la patología, la forma de debutar y su progresión, en muchos casos provoca un ir y venir de especialista en especialista, realizando pruebas innecesarias y perdiendo un tiempo precioso en la instauración de un tratamiento precoz.

El linfedema tardío aparece después de los 35 años (11%). El sistema linfático ha sido capaz de realizar su función hasta ese LINFEDEMA
momento aunque existía una alteración en su desarrollo. Cualquier causa que produzca un aumento de su capacidad de transporte, como un traumatismo, un viaje largo en avión, una cirugía… puede poner de manifiesto esta insuficiencia y hacer evidente el linfedema.  

El tratamiento de los linfedemas en pediatría, dado el carácter crónico de esta enfermedad, hace necesario un enfoque diferente de los linfedemas en pacientes adultos. Es preciso enseñar a los padres el manejo de la patología para que puedan ser autosuficientes en el cuidado el niño o niña.

Todos los linfedemas primarios, independientemente de la edad de aparición y del tiempo de evolución, tienen tratamiento. Un fisioterapeuta especializado puede ayudar a mejorar la patología y evitar su progresión.

Comentarios 16

  1. Hola, tengo linfedema e MSI por problemas vasculares. Estoy operada de un síndrome de desfiladero torácico. Además tengo colocado desde hace 9 años un sten que ahora está roto y me está dando problemas,pues no hay forma de quitarlo. Tengo cada vez más limitación en mi brazo con linfedema y me gustaría recibir información. Un saludo y gracias!

    1. Hola Lourdes.

      Muchas gracias por escribirnos.
      Nos pondremos en contacto contigo por correo electrónico.

      Un cordial saludo.

  2. Hola, buenas tardes:
    Me llamo Natalia y tengo 34 años me acaban de diagnosticar linfedema primario tardío. Vivo en Melilla y no encuentro ninguna asociación ni nadie que tenga lo mismo que yo, pues me gustaría intercambiar información, hábitos saludables que me ayuden, por lo menos a que no vaya a peor.
    Muchas gracias
    Un saludo

  3. Muy buenas, soy Rocio, una mamá de una pequeňa de 9 meses y medio ahora con diagnostico de linfedema congenito en MID pero que se sale de lo que se consideraria un linfedema “normal” y que parece ser que pueda haber algo mas asociado a ello. Hoy hemos estado en consulta de nuevo y por ahora solo me dice el medico que hay que esperar y que como único tratamiento en estos momentos es la medio de presoterapia que la lleva desde los cinco meses de vida. Estoy algo desotientada y desmoralizada, asi que si me pueden ayudar aunque sea simplemente en informarme y poder conocer algunos posibles cauces para su mejoria y el ver cómo han evolucionado otros casos similares estaria agradecida. Un saludo.

    1. Hola Rocío,

      Desde AEL te recomendaríamos que sea evaluada por un profesional especializado en linfedema. Es normal que estés desmoralizada pero trataremos de ayudarte en todo lo posible ¿Ha hecho algún tratamiento de Terapia Descongestiva? ¿Después de las pruebas diagnósticas le ha visto algún vascular? ¿Algún fisio? Consideramos que estos son los pasos más adecuados a seguir. Si quieres continuamos por mail en info@aelinfedema.org

      Mucho ánimo!

  4. Holaaa soy monica tengo diagnosticado un linfedema solo en el pie izquierdo, zona empeine y durante el dia en tobillo y pierna, me gustaria saber pq y q hacer, tengo 39 años y llevo 4 años, aparecio sin saber q paso y tb despues de saber q es un linfedema uso una media adaptada hadta la rodilla, gracias

    1. Hola Monica,

      Por lo que nos dices es un linfedema primario. Lo mejor es que acudas a un fisioterapeuta especializado en linfedema. Dónde resides? Además de la media, deberías hacer drenaje linfático manual y ejercicios. Quizá pequeñas modificaciones en la dieta también te ayuden. Si quieres, continuamos por privado: info@aelinfedema.org

      Un saludo

  5. Hola tengo linfedema, me apareció a los 24 pero me lo diagnosticaron a los 27 ( hace un año )
    Leí qué hay dietas q ayudan al tratamiento , cuáles son ? Mi preocupación es que la situación empeore. El linfedema avanza ? Me hago drenajes todas las semanas y uso medias de compresión casi todo el tiempo

    1. Hola Victoria,
      En nuestro blog de diciembre puedes encontrar información sobre alimentación saludable, no existen dietas milagrosas. Si tu linfedema avanza, quizás no estas realizando el tratamiento con la terapia adecuada o quizás haya que revisarlo: tipo de terapia, vendajes, ejercicios… Si te parece, ¿continuamos la conversación por privado? info@aelinfedema.org

  6. Hola buenos días,e gustaría saber cual es el primer paso para saber realmente si tengo un linfedema primario,si es visitarme con el especialista vascular, traumatologo que me derive a un fisio y cuales son las pruebas diagnosticas.Visiblemente tengo las piernas con mucha retención y dolor ,me han dicho que musculatura muy débil y que me tengo que mirar el riñón ,estoy un poco confusa.

    1. Hola Maite,
      para hacer un diagnostico y saber si tu edema es un verdadero linfedema sería conveniente que acudieras a un médico vascular especializado en linfedema y que te hicieran una linfoganmagrafía( si él lo considera oportuno). Es una prueba radiológica con un contraste especial que se absorbe a través de los vasos linfáticos y de esa manera se puede estudiar su funcionamiento. Pero los linfedemas primarios no suelen aparecer de forma simétrica y no suelen ser dolorosos. Por lo tanto, el médico vascular o tú médico de cabecera decidirán si necesitas otras pruebas para valorar tu problema. Una vez establecido el diagnostico, si es un linfedema, debes acudir a un fisioterapeuta especializado en el tratamiento del linfedema, no todos los profesionales están formados para tratar esta patología.

      Un saludo

  7. Buenas tardes,
    Me gustaría conocer, si tenéis información, sobre la herencia del linfedema. Padezco de linfedema primario desde los 11 o 12 años y en mi familia no hay nadie más afectado ¿cuál es la probabilidad de que lo hereden mis hijos? ¿Varía más si son niñas que niños? ¿Deberían verles un especialista a edad temprana (antes de los 11 años)?
    Gracias

    1. Hola Mate:

      El linfedema primario puede ser hereditario o no.

      A veces se asocia con síndromes (L. distiquiasis, Klippel T., uñas amarillas…) y son linfedemas que aparecen normalmente en el nacimiento (linfedema primario congénito, debuta de 0 a 2 años).

      Hay otro tipo que es el linfedema primario precoz (debuta a partir de los 2 años y hasta los 35) y puede asociarse, en caso de ser hereditario, a la enfermedad de Meigne.

      Los linfedemas primarios según la literatura científica afecta al doble de mujeres que de hombres y es 4 veces más frecuente en las piernas que en los brazos.

      Esperamos haberte ayudado. Ante cualquier duda de si los niños tienen o no linfedema, deberías acudir a un especialista.

      Saludos

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